魚鱗病引起的并發(fā)癥有哪些
作者:chenhuazhu 來源:天津河北區(qū)l00皮膚病醫(yī)學(xué)診療中心 發(fā)布時(shí)間:2012-12-30
魚鱗病引起的并發(fā)癥有哪些?魚鱗病多于兒童時(shí)發(fā)病,好發(fā)部位四肢軀干仰面,皮膚干燥粗糙,皮屑邊緣略翹起,狀似蛇皮,或汗毛孔有顆粒物堵塞,長不出汗毛,重者皮膚呈灰褐色鱗屑和深重斑紋,隨著年齡增長波及全身,本病特點(diǎn)冬重夏輕。那么魚鱗病會(huì)引起哪些并發(fā)癥?請(qǐng)看下面
魚鱗病引起的并發(fā)癥有哪些?魚鱗病是一例常見的皮膚病,多發(fā)于嬰兒時(shí)期,難于治療是困擾魚鱗病患者的問題,并且易引起其它并發(fā)癥。那么,你了解魚鱗病引起的并發(fā)癥有哪些嗎?下面天津西站醫(yī)院權(quán)威專家給您介紹
魚鱗病引起的并發(fā)癥是哪些?魚鱗病并發(fā)癥:
① 魚鱗病多發(fā)性神經(jīng)炎共濟(jì)失調(diào)綜合征:
為一少見常染色體隱性遺傳性疾病,患者的主要癥狀和體征都緣于神經(jīng)系統(tǒng)受累。嬰兒期發(fā)病。共濟(jì)失調(diào)表現(xiàn)為步態(tài)不穩(wěn)、意向震顫和眼球震顫,并有四肢軟弱、遠(yuǎn)端肌無力,甚至肌萎縮。深發(fā)射減弱或消失。此外還可出現(xiàn)神經(jīng)性耳聾、嗅覺喪失。大多數(shù)患者有輕微的魚鱗病皮損。患者多死于急性多發(fā)性神經(jīng)病、腎功能衰竭或心力衰竭。推薦閱讀:魚鱗病是遺傳性皮膚病嗎?
② 魚鱗病竹狀發(fā)遺傳過敏綜合征:
本病主要由先天性魚鱗病樣紅皮病、竹狀發(fā)和遺傳過敏素質(zhì)三聯(lián)構(gòu)成,罕見。患者多為女性,出生時(shí)或出生后不久即有彌漫性紅皮病和脫屑。但是紅皮程度、范圍和持續(xù)時(shí)間各不相同。魚鱗病臨床表現(xiàn)與局限性線狀魚鱗病無異。頭發(fā)稀疏細(xì)軟、無光澤、發(fā)干異常,表現(xiàn)為套疊性脆發(fā),狀如竹節(jié)故稱竹狀發(fā)。
③ 魚鱗病痙攣性癱瘓智能障礙綜合征
為一少見的,由先天性魚鱗病、痙攣性肢體癱瘓和智能障礙三聯(lián)癥構(gòu)成的綜合征。幾乎所有患者出生時(shí)就有廣泛的魚鱗病損害,約一半有不同程度的紅皮病。紅皮病隨年齡增長逐步緩解,成年后消失殆盡。終生存在的魚鱗病有3種類型:皺褶部位常為半透明黑色或黑黃色的角化過度損害,皮紋明顯加深;肢體和下腹等處的板層狀魚鱗病損害;其他損害較輕處表現(xiàn)為大量細(xì)薄干燥鱗屑。同一患者常同時(shí)具有3種皮損。瞼外翻常見。個(gè)別患者毛發(fā)干燥、纖細(xì)、無光澤。
大多數(shù)患者在出生后4~30個(gè)月內(nèi)發(fā)生神經(jīng)系統(tǒng)病變,主要為智力障礙,痙攣性四肢癱瘓或截癱。雙下肢痙攣性癱瘓進(jìn)行性加重,至少持續(xù)至青春期方緩解或停止進(jìn)展。多數(shù)病人上肢有類似病變,但輕些。絕大多數(shù)患者有智能障礙,且不會(huì)隨年齡增大而加重。
④ 魚鱗病侏儒智能障礙綜合征:
這是一個(gè)由魚鱗病樣紅皮病、侏儒、智能障礙和痙攣性癱瘓構(gòu)成的綜合征。在病案記載中:一近親婚配夫妻的5個(gè)子女中,發(fā)現(xiàn)3例患者。先證者為一18歲女性,身高137cm。出生時(shí)面部即有紅皮病表現(xiàn),雙足背少許大皰。出生數(shù)月全身彌漫性發(fā)紅,足背等處皮膚萎縮變薄似羊皮紙。16歲后發(fā)現(xiàn)雙下肢痙攣性癱瘓,致步行困難。智商38。年齡分別為12歲和8歲的胞妹及胞弟,除無痙攣性癱瘓外,有相似的皮損、智能障礙和侏儒體形。
⑤ 智能障礙癲癇魚鱗病綜合征:
嬰兒期發(fā)病。主要由輕度的魚鱗病樣紅皮病、智能障礙和癲癇三聯(lián)征構(gòu)成。但有的患者還出現(xiàn)生殖器發(fā)育不全、侏儒等癥狀。智能很差,不能自理生活。癲癇多為大發(fā)作,本病可能是常染色體隱性遺傳所致,但也不能排除性連鎖遺傳。
⑥ 魚鱗病肝脾腫大共濟(jì)失調(diào)綜合征:
Dykes和Harper(1979~1980)首次報(bào)告本病。先證者為一69歲男性。兒童時(shí)有全身干皮病。62歲以后發(fā)生進(jìn)行性加重的構(gòu)音障礙和步態(tài)不穩(wěn)。干皮病以肢體伸側(cè)最明顯,掌紋很深。肝脾腫大、質(zhì)硬但肝功能正常。神經(jīng)系統(tǒng)檢查有老年性癡呆表現(xiàn)。肢體及軀干運(yùn)動(dòng)共濟(jì)失調(diào),構(gòu)音障礙,雙眼向上凝視困難。
⑦ 毛干異常智能障礙魚鱗病綜合征:
本病有類似魚鱗病樣紅皮病,發(fā)干異常引起的脆發(fā)癥、智能障礙、生育力降低和身材矮小。以發(fā)現(xiàn)此類患者中患病家庭中雙親無同病,男女同患,故認(rèn)為本病多系常染色體隱性遺傳所致。推薦閱讀:冬季魚鱗病護(hù)理
以上為“魚鱗病有哪些并發(fā)癥?”的介紹,相信您現(xiàn)在有所了解了吧,希望上面的內(nèi)容 能對(duì)您有所幫助,如果您患了魚鱗病請(qǐng)盡早去醫(yī)院檢查治療,以免引起其他并發(fā)癥,耽誤治療的最佳時(shí)機(jī)。
天津100醫(yī)院采用“中醫(yī)活化滲透祛鱗療法”治愈了眾多魚鱗病患者,受到業(yè)內(nèi)專家和廣大患者的一致稱贊。根治魚鱗病唯有天津西站醫(yī)院!
魚鱗病引起的并發(fā)癥是哪些?魚鱗病并發(fā)癥:
① 魚鱗病多發(fā)性神經(jīng)炎共濟(jì)失調(diào)綜合征:
為一少見常染色體隱性遺傳性疾病,患者的主要癥狀和體征都緣于神經(jīng)系統(tǒng)受累。嬰兒期發(fā)病。共濟(jì)失調(diào)表現(xiàn)為步態(tài)不穩(wěn)、意向震顫和眼球震顫,并有四肢軟弱、遠(yuǎn)端肌無力,甚至肌萎縮。深發(fā)射減弱或消失。此外還可出現(xiàn)神經(jīng)性耳聾、嗅覺喪失。大多數(shù)患者有輕微的魚鱗病皮損。患者多死于急性多發(fā)性神經(jīng)病、腎功能衰竭或心力衰竭。推薦閱讀:魚鱗病是遺傳性皮膚病嗎?
② 魚鱗病竹狀發(fā)遺傳過敏綜合征:
本病主要由先天性魚鱗病樣紅皮病、竹狀發(fā)和遺傳過敏素質(zhì)三聯(lián)構(gòu)成,罕見。患者多為女性,出生時(shí)或出生后不久即有彌漫性紅皮病和脫屑。但是紅皮程度、范圍和持續(xù)時(shí)間各不相同。魚鱗病臨床表現(xiàn)與局限性線狀魚鱗病無異。頭發(fā)稀疏細(xì)軟、無光澤、發(fā)干異常,表現(xiàn)為套疊性脆發(fā),狀如竹節(jié)故稱竹狀發(fā)。
③ 魚鱗病痙攣性癱瘓智能障礙綜合征
為一少見的,由先天性魚鱗病、痙攣性肢體癱瘓和智能障礙三聯(lián)癥構(gòu)成的綜合征。幾乎所有患者出生時(shí)就有廣泛的魚鱗病損害,約一半有不同程度的紅皮病。紅皮病隨年齡增長逐步緩解,成年后消失殆盡。終生存在的魚鱗病有3種類型:皺褶部位常為半透明黑色或黑黃色的角化過度損害,皮紋明顯加深;肢體和下腹等處的板層狀魚鱗病損害;其他損害較輕處表現(xiàn)為大量細(xì)薄干燥鱗屑。同一患者常同時(shí)具有3種皮損。瞼外翻常見。個(gè)別患者毛發(fā)干燥、纖細(xì)、無光澤。
大多數(shù)患者在出生后4~30個(gè)月內(nèi)發(fā)生神經(jīng)系統(tǒng)病變,主要為智力障礙,痙攣性四肢癱瘓或截癱。雙下肢痙攣性癱瘓進(jìn)行性加重,至少持續(xù)至青春期方緩解或停止進(jìn)展。多數(shù)病人上肢有類似病變,但輕些。絕大多數(shù)患者有智能障礙,且不會(huì)隨年齡增大而加重。
④ 魚鱗病侏儒智能障礙綜合征:
這是一個(gè)由魚鱗病樣紅皮病、侏儒、智能障礙和痙攣性癱瘓構(gòu)成的綜合征。在病案記載中:一近親婚配夫妻的5個(gè)子女中,發(fā)現(xiàn)3例患者。先證者為一18歲女性,身高137cm。出生時(shí)面部即有紅皮病表現(xiàn),雙足背少許大皰。出生數(shù)月全身彌漫性發(fā)紅,足背等處皮膚萎縮變薄似羊皮紙。16歲后發(fā)現(xiàn)雙下肢痙攣性癱瘓,致步行困難。智商38。年齡分別為12歲和8歲的胞妹及胞弟,除無痙攣性癱瘓外,有相似的皮損、智能障礙和侏儒體形。
⑤ 智能障礙癲癇魚鱗病綜合征:
嬰兒期發(fā)病。主要由輕度的魚鱗病樣紅皮病、智能障礙和癲癇三聯(lián)征構(gòu)成。但有的患者還出現(xiàn)生殖器發(fā)育不全、侏儒等癥狀。智能很差,不能自理生活。癲癇多為大發(fā)作,本病可能是常染色體隱性遺傳所致,但也不能排除性連鎖遺傳。
⑥ 魚鱗病肝脾腫大共濟(jì)失調(diào)綜合征:
Dykes和Harper(1979~1980)首次報(bào)告本病。先證者為一69歲男性。兒童時(shí)有全身干皮病。62歲以后發(fā)生進(jìn)行性加重的構(gòu)音障礙和步態(tài)不穩(wěn)。干皮病以肢體伸側(cè)最明顯,掌紋很深。肝脾腫大、質(zhì)硬但肝功能正常。神經(jīng)系統(tǒng)檢查有老年性癡呆表現(xiàn)。肢體及軀干運(yùn)動(dòng)共濟(jì)失調(diào),構(gòu)音障礙,雙眼向上凝視困難。
⑦ 毛干異常智能障礙魚鱗病綜合征:
本病有類似魚鱗病樣紅皮病,發(fā)干異常引起的脆發(fā)癥、智能障礙、生育力降低和身材矮小。以發(fā)現(xiàn)此類患者中患病家庭中雙親無同病,男女同患,故認(rèn)為本病多系常染色體隱性遺傳所致。推薦閱讀:冬季魚鱗病護(hù)理
以上為“魚鱗病有哪些并發(fā)癥?”的介紹,相信您現(xiàn)在有所了解了吧,希望上面的內(nèi)容 能對(duì)您有所幫助,如果您患了魚鱗病請(qǐng)盡早去醫(yī)院檢查治療,以免引起其他并發(fā)癥,耽誤治療的最佳時(shí)機(jī)。
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